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继发性淀粉样变性患者脾脏自发性破裂:类风湿性关节炎患者

<p> 淀粉样变性通常以全身形式出现,尽管10-20%的病例可以定位[6]系统性淀粉样变性由特定的前体蛋白质分为两种主要形式;原发性淀粉样变性(AL淀粉样变性)和继发性淀粉样变性(AA淀粉样变性)[6]我们在患者中通过内镜直肠活检确定系统性淀粉样变性淀粉样蛋白A(AA)淀粉样变性是由慢性感染或炎症引起的继发性疾病,如骨髓炎,肺结核,类风湿性关节炎或肉芽肿性回肠炎(5)继发性淀粉样变性是由炎性急性期反应物前体蛋白,血清淀粉样蛋白A(SAA)代谢缺陷引起的,其浓度与炎症性疾病活动密切相关[7]人类AA淀粉样变性的患病率受强直性脊柱炎,类风湿性关节炎和克罗恩病影响的范围为05%至13%,[2]继发性淀粉样变性被认为是RA晚期的一种严重并发症,但即使是RA病史较短的患者也可能发生,当疾病活跃时[8]我们的患者有很长的RA病史,但他只接受了治疗2年脾脏受累常见于淀粉样变性,但脾肿大仅占所有患者的4-13%脾脏中的淀粉样蛋白沉积可在三个主要部位进行;红髓,白髓和血管脾脏受累的临床表现很少见,包括疼痛,脓疱,梗塞和破裂[9]在本例中,血管周围可见淀粉样蛋白沉积脾脏自发性破裂与多种不同的潜在病症有关,并不常见,但与高死亡率有关</p><p>自发性脾破裂的发生率尚不清楚[10]有人认为,由于脾脏是易碎的血管器官,因此特别易感当疾病,创伤或血管阻塞和感染,特别是在共存的凝血障碍的情况下,实质性出血,损害建筑物虽然传染性疾病,包括传染性单核细胞增多症和疟疾已成为最常报告的与自发性脾破裂有关的疾病,与结节病,高雪氏病,血液系统恶性肿瘤,结缔组织病isayders,淀粉样变性也有报道[10]淀粉样变性脾脏自发性破裂的机制尚不清楚一般认为是脾囊快速扩张引起的,因为淀粉样沉积物已经变得僵硬血管的脆弱性血管壁淀粉样蛋白浸润引起的红髓,凝血异常,包括因子X缺乏和凝血酶原时间延长,也可能是促成因素[11]自发性破裂等并发症通常在淀粉样蛋白病中发现死后,但使用计算机断层扫描使死前诊断成为可能[12]在我们的病例中,开始时诊断出脾破裂并成功进行了急诊脾切除术后的脾脏双组织病理学检查进行了术后诊断</p><p>刚果红染色对淀粉样蛋白具有高度特异性,并且极化设施是强制诊断淀粉样蛋白[13] Foll由于高锰酸钾的预处理,嗜血杆菌的丢失表明淀粉样变性是继发性的,例如在我们的病例中[9]内镜直肠活检显示粘膜中有淀粉样蛋白沉积,这一发现表明淀粉样变性是全身性脾破裂已在AL中报道过</p><p>淀粉样变性常见[10,14-21]然而,有两例患者报告了由于继发性淀粉样变性引起的自发性脾破裂(表I)[9]在我们的病例中,组织学研究结果支持我们的RA患者有2年的治疗史</p><p>发展为继发性淀粉样变性现代手术方法倾向于尽可能长时间保留脾脏,这已成功地在自发性脾脏破裂中进行单核细胞增多症脾脏保留未报道脾脏淀粉样变性病例由于持续性腹腔内出血,保守治疗不得不放弃[9]表I破裂的特征所选文献中的淀粉样蛋白脾病例 总之,脾脏淀粉样变性病患者必须牢记脾脏淀粉样变性,特别是慢性疾病,如RA参考文献1 Gillmore JD,Lovat LB,Persey MR,Pepys MB,Hawkins PN淀粉样蛋白负荷和AA淀粉样变性的临床结果循环浓度的scrum amyloid A蛋白Lancet 2001; 358:24-29 2 Rcken C,Radun D,Glasbrenner B,Malfertheiner P,Roessner A广义AA-淀粉样变性在一名58岁的高加索女性患者中具有18个月的历史胃肠道结核Virchows Arch 199; 434:95-100 3 Wien TN,Omtvedt LA,Landsve T,Husby G在水貂中诱导的脾脏AA淀粉样蛋白中蛋白多糖和糖胺聚糖的表征Scand J Immunol 2000; 52:576-583 4 Dedi R,Bhandari S,Sugar PM,Turney JH在患有淀粉样变性的CAPD患者中延迟脾破裂作为腹膜炎的原因Nephrol Dial Transplant 2001; 16:2446 5 Hosaka N,Ito M,Taki Y,Iwai H,Toki J,Ikehara S Amyloid A gastrointestinal淀粉样变性紊乱与特发性腹膜后纤维化相关的是Pathol Lab Med 2003; 127:735-738 6 Monzawa S,Tsukamota T,Omata K,Hosoda K,Araki T,Sugimura KA肝脾原发性淀粉样变性病例:放射学检查结果Eur J Radiol 2002 ; 41:237-241 7 Gottenberg JE,Merle-Vincent F,Bentabeny F,Allanore Y,Berenbaum F,Fautrel B等抗肿瘤坏死因子2治疗15例AA淀粉样变性继发炎性关节炎患者Arthritis Rheum 2003; 48 :2019-2024 8 Nakamura T,Yamamura Y,Tomoda K,Tsukano M,Shono M,Baba S环磷酰胺联合泼尼松龙治疗继发于类风湿性关节炎的AA淀粉样变性患者的疗效Clin Rheumatol 2003; 22:371-375 9 Rajesh G, Gurpreet S,Shashanka B,Kim V,Bishan R自发性淀粉样脾破裂:两例报告J Clin Gastroenterol 1998; 26:161 10 Oran B,Wright DG Seldin DC,McAnney D,Skinner M,Sanchorawala V自发性破裂AL淀粉样变性Am J Hematol 200中的脾脏3; 74:131-131 11 Nowak G,Westermark P,Wernerson A,Herlenius G,Sletten K,Ericzon BG肝移植作为原发性AL kappa淀粉样变性患者的拯救治疗Transpl Int 2000; 13:92-97 12 Sandberg- Gertzen H,Ericzon BG,Blomberg B原发性淀粉样变性伴自发性脾破裂,胆汁淤积和肝功能衰竭,用急性肝移植治疗Am J Gastroenterol 1998; 93:2254-2256 13 Rcken C,Sletten K Amyloid in surgical pathology Virchows Arch 2003; 443 :3-16 14 Polliack A,Hershko C淀粉样变性脾脏自发性破裂Isr J Mod Sci 1972; 8:57-60 15 McMahon MJ,Lintott JD,Mair WS,Lee PW,Duthie JS Occult脾脏破裂Br J Surg 1977; 64:641-643 16 Wilson H,Yawn DH淀粉样变性脾脏破裂J Am Med Assoc 1979; 241:790-791 17 Okazaki K,Moriyasu F,Shkimura T,et al脾脏和肝脏的自发性破裂淀粉样变性病例报告和文献综述Gastroenterol Jpn 1986; 21:518-524 18 Kozicky OJ,Brandt LJ ,Lederman M,Milcu M脾脏淀粉样变性:自发性脾破裂的病例报告,综述相关文献Am J Gastroenterol 1987; 82:582-587 19 Festa V,Falcetto G,Garrone C,Simone P,Valente G,Morino M,Migliena C由原发性淀粉样变性引起的脾脏自发性破裂临床病例描述Minerva Chir 1989; 31(44):1525-1528 20 Russell TJ,Ferrera PC持续性非卧床腹膜透析患者自发性淀粉样脾破裂Am J Emerg Med 1998; 16:279-280 21 Sandberg-Gertzen H,Ericzon BG,Blomberg B原发性淀粉样变性伴急性肝移植治疗自发性脾破裂,胆汁淤积和肝功能衰竭Am J Gastroenterol 1998; 93:2254 2256 B AYDINLI1 ,G OZTURK1,AA BALIK4,S ASLAN2和F ERDOGAN3 1土耳其埃尔祖鲁姆阿塔图尔克大学医学院普外科,2急诊医学科和3病理学系,以及加济安泰普普外科土耳其加济安泰普大学医学院通讯作品:土耳其埃尔祖鲁姆阿塔图尔克大学医学院普外科医学博士Bulent Aydinli电话:+90 442 3166333,2247(工作)传真:+90 442 3166340电子邮件:

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